Tout savoir sur la narcolepsie

NARCOLEPSIE

Qu’est-ce que la narcolepsie ?

La narcolepsie, parfois appelée narcolepsie-cataplexie, est une maladie neurologique chronique caractérisée par une somnolence diurne excessive et des épisodes soudains de sommeil. Elle affecte environ une personne sur 2 000 en Europe, aux États-Unis et au Japon, apparaissant généralement entre 10 et 30 ans. Les causes exactes de la narcolepsie demeurent inconnues, bien que des facteurs génétiques et environnementaux semblent jouer un rôle important. Cette maladie est souvent invalidante et peut augmenter le risque d’accidents.

Quelles sont les différentes hypersomnies ?

La narcolepsie

La narcolepsie est caractérisée par une somnolence diurne excessive et peut inclure des symptômes tels que la cataplexie, les hallucinations et la paralysie du sommeil. Elle est souvent diagnostiquée via des tests en laboratoire comme la polysomnographie et le test itératif de latence à l’endormissement (TILE).

Le syndrome de Kleine-Levin

Le syndrome de Kleine-Levin est une autre forme d’hypersomnie rare, affectant principalement les adolescents. Les patients souffrent de crises récurrentes d’hypersomnie pouvant durer de 15 à 21 heures par jour, associées à des troubles cognitifs et comportementaux comme l’hyperphagie et l’hypersexualité. La prévalence de ce syndrome est d’environ 1 à 5 personnes par million.

L’hypersomnie idiopathique

L’hypersomnie idiopathique se caractérise par une somnolence diurne excessive et un sommeil nocturne prolongé ou non reposant. Les symptômes incluent des siestes non réparatrices, une inertie du sommeil et une hypovigilance continue. Cette affection est chronique et peut être invalidante, affectant environ une personne sur 10 000 à 100 000 selon les sous-types.

Quelles sont les causes de la narcolepsie ?

Les causes de la narcolepsie sont encore mal comprises. Il est admis que la destruction des neurones à orexine, également appelés neurones hypocretines, joue un rôle crucial. Ces cellules nerveuses situées dans l’hypothalamus régulent l’éveil et le sommeil. Des recherches suggèrent une réaction auto-immune où les lymphocytes T attaquent ces neurones. Des facteurs génétiques, comme l’allèle HLA DQB1*06:02, et environnementaux, tels que le stress ou certaines infections virales, peuvent également être impliqués.

Quels sont les symptômes de la narcolepsie ?

L’hypersomnolence diurne

La somnolence diurne excessive est le symptôme cardinal de la narcolepsie. Les patients ressentent un besoin irrésistible de dormir pendant la journée, même après une nuit de sommeil suffisante. Ces épisodes peuvent survenir à tout moment et sont souvent imprévisibles.

Les crises de cataplexie

La cataplexie se manifeste par une perte soudaine et temporaire du tonus musculaire, souvent déclenchée par des émotions intenses telles que le rire, la colère ou la peur. Ces épisodes durent généralement de quelques secondes à quelques minutes et peuvent entraîner des chutes et des blessures.

Les hallucinations

Les hallucinations hypnagogiques et hypnopompiques sont des expériences visuelles ou auditives vives qui surviennent respectivement au moment de l’endormissement ou du réveil. Elles peuvent être effrayantes et perturbantes pour les patients.

Les paralysies du sommeil

La paralysie du sommeil est une incapacité temporaire de bouger ou de parler au moment de l’endormissement ou du réveil. Bien que généralement brèves, ces épisodes peuvent être extrêmement anxiogènes.

Quels sont les tests diagnostiques de la narcolepsie ?

L’agenda du sommeil

L’agenda du sommeil est un outil essentiel pour diagnostiquer la narcolepsie. Les patients consignent la durée et la qualité de leurs périodes de sommeil et d’éveil sur plusieurs semaines, fournissant des informations précieuses sur leurs habitudes de sommeil.

La polysomnographie

La polysomnographie est un test en laboratoire qui enregistre l’activité cérébrale, cardiaque, musculaire et respiratoire pendant la nuit. Elle aide à identifier les anomalies du sommeil et à exclure d’autres troubles du sommeil.

Le TILE et TME

Le test itératif de latence à l’endormissement (TILE) mesure la rapidité d’endormissement et la présence de phases de sommeil paradoxal pendant des siestes diurnes. Le test de maintien d’éveil (TME) évalue la capacité du patient à rester éveillé. Ces tests sont cruciaux pour établir un diagnostic précis de la narcolepsie.

Quelles sont les conséquences de la narcolepsie ?

Les troubles de la vigilance

Les personnes narcoleptiques éprouvent des difficultés de concentration et de vigilance, ce qui impacte leur performance au travail ou à l’école. Ces troubles peuvent également augmenter le risque d’accidents, notamment au volant.

La dépression

La narcolepsie est associée à un risque accru de dépression. L’impact psychosocial et les limitations fonctionnelles imposées par la maladie peuvent contribuer à une détresse émotionnelle significative.

Quels sont les traitements disponibles ?

Le traitement de la narcolepsie vise à gérer les symptômes et à améliorer la qualité de vie des patients. Les options incluent des médicaments et des mesures comportementales.

  1. Médicaments pour rester éveillé :

    • Modafinil et Armodafinil : Ces médicaments sont souvent prescrits pour réduire la somnolence diurne. Ils peuvent toutefois entraîner des effets secondaires tels que maux de tête et nausées.
    • Solriamfetol et Pitolisant : Utilisés pour diminuer la somnolence diurne et la cataplexie.
  2. Médicaments pour réduire la cataplexie :

    • Oxybate de sodium : Efficace pour améliorer le sommeil nocturne et réduire la cataplexie. Les effets secondaires peuvent inclure des nausées et des vertiges.
    • Antidépresseurs tricycliques ou inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine : Utilisés pour contrôler la cataplexie.
  3. Stimulants :

    • Dextroamphétamine et Méthylphénidate : Prescrits lorsque les autres traitements sont inefficaces, mais ils peuvent causer des effets secondaires comme l’agitation et l’hypertension artérielle.
  4. Mesures comportementales :

    • Éducation thérapeutique : Comprendre la maladie et savoir comment la gérer est essentiel. Les patients sont encouragés à maintenir une activité physique régulière, à éviter l’alcool et à adopter une alimentation équilibrée.
    • Hygiène du sommeil : Dormir suffisamment la nuit et faire de petites siestes régulières (moins de 30 minutes) chaque jour.

Peut-on guérir de la narcolepsie ?

Actuellement, il n’existe pas de cure pour la narcolepsie. Cependant, les traitements disponibles peuvent aider à gérer les symptômes et à améliorer la qualité de vie des patients. La recherche continue d’explorer de nouvelles pistes, notamment dans le domaine des thérapies géniques et des traitements immunomodulateurs.

Examens

La polysomnographie est l’examen le plus complet du sommeil.

Rendez-vous

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FAQ

Questions fréquentes

Si vous ressentez une somnolence diurne excessive, des endormissements irrépressibles, des hallucinations hypnagogiques, des paralysies du sommeil ou des crises de cataplexie, il est essentiel de consulter un médecin. Un diagnostic précis nécessite des tests comme la polysomnographie et le TILE.

La narcolepsie débute généralement entre 10 et 30 ans. Les premiers symptômes peuvent être discrets et devenir plus évidents avec le temps.

L’hypersomnie idiopathique et le syndrome de Kleine-Levin sont des maladies qui peuvent provoquer une somnolence excessive. Il est crucial de consulter un spécialiste pour un diagnostic précis et adapté.

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